Аномалия Арнольда-Киари
Аномалия Арнольда-Киари – это врожденная патология развития ромбовидного мозга, которая проявляется в связи с несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур, которые находятся в этой области, именно это приводит к опущению ствола головного мозга, и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.
Содержание
Симптомы аномалии Арнольда-Киари
В 1891 году Киари разделил это заболевание на четыре типа с подробным их представлением.
1. I тип представляет собой опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.
2. II тип — происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия.
3. III тип встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки.
4. IV тип — гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.
Аномалии Арнольда-Киари III и IV типов несовместимы с жизнью.
У 80% пациентов аномалия Арнольда-Киари развивается вместе с патологией спинного мозга – сирингомиелией, характеризующаяся образованием кист в спинном мозге, которые вызывают прогрессирующую миелопатию. Кисты образуются при опущении структур задней черепной ямки и сдавление шейного отдела спинного мозга.
Аномалии Арнольда-Киари характеризуются симптомами:
- Снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях,
- Снижение мышечной силы в верхних конечностях,
- Обмороки, головокружения,
- Снижение остроты зрения,
- Спастичность верхних и нижних конечностей,
- В самых запущенных случаях наблюдаются: апноэ, непроизвольные быстрые движения глаз.
- Боль в шейно-затылочной области, которая усиливается при чихании или кашле
Возможные последствия, осложнения:
- Могут выделятся нарушения функции мозжечка, которое прогрессирует.Сдавление шейного отдела спинного мозга, параличи черепных нервов.
- В некоторых случаях аномалия Арнольда-Киари развивается вместе с костными дефектами — окципитализацией атланта и базилярной импрессией.
- Аномалии позвоночника, деформации стоп.
Лечение аномалии Арнольда-Киари
В случае если единственным симптомом болезни является болевой синдром, применяется для лечения консервативная терапия, включающая в себя разнообразные методы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов, а так же миорелаксантов.
Если лечение не дало нужного результата в течении нескольких месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита — следует провести операцию.
Целью данной операции является устранение сдавливания нервных структур,а так же нормализация тока цереброспинальной жидкости, для этого хирурги увеличивают объем задней черепной ямки. В результате лечения уменьшается головная боль, или же полностью исчезает, восстанавливаются чувствительность и двигательные функции.li